Dos visiones de una consulta de hemofilia: enfermeras y pacientes

17 de abril, Día Mundial de la Hemofilia

GEMA ROMERO.- Mario apenas tenía seis meses de vida cuando le diagnosticaron hemofilia grave. Hasta ese momento Patricia, su madre, no sabía que era portadora del gen en el cromosoma X que causa esta enfermedad rara que en nuestro país afecta a unas 3.000 personas, casi todos hombres, según la Asociación de Hemofilia de Madrid (Ashemadrid). Lo que Patricia sí sabía es que los moratones que le salían a su hijo en la zona de las axilas no eran normales. Insistió a su pediatra para realizarle una analítica y así conocieron el problema. “En ese momento todo tu mundo se te viene encima, porque no estás preparado para escuchar que tu bebé tiene un problema serio. No sabía mucho de la enfermedad, pero cuando oigo la palabra hemofilia sé que es algo grave. Me vine abajo, es como si una losa te cae encima y de repente piensas qué le pasa a mi bébé, ya no vamos a ser felices nunca, ya no voy a poder disfrutar nunca más de mi vida, de mi niño. Es muy duro”, explica Patricia Ayuso.

Hoy, Mario tiene 6 años y vive la hemofilia con total normalidad, dentro de lo que supone que te pinchen cada dos días y tener que ir al hospital de forma muy frecuente. Ello ha sido posible gracias a la unidad de Coagulopatías Congénitas del Hospital La Paz en Madrid, donde le llevan tratando desde el diagnóstico, y a la gran labor que han desempeñado las enfermeras en todo el proceso.

Como explica Carmina García, enfermera de la unidad, “en el caso de hemofilia grave aquí se les trata desde que nacen, desde que son bebés, hasta adultos, durante todas las etapas diferentes de su vida”. En un primer momento, cuando llega el diagnóstico, las enfermeras se encargan de realizar una entrevista con las familias para conocer su estilo de vida y adaptar así la formación e información que les irán dando a lo largo de todo el proceso. A estos niños, en la propia consulta, será donde les administren todas las vacunas. “No se les puede administrar las vacunas de manera intramuscular, a ellos hay que hacerlo de manera subcutánea”, así que son ellas las que realizan todo el seguimiento del calendario vacunal.

“Generalmente, cuando el niño empieza a gatear, que es cuando empieza a moverse más es entonces, si así lo decide el médico, cuando necesita una profilaxis”, explica Carmina García. Este tratamiento consiste en aportar a la sangre el factor de coagulación del que es deficitario el paciente. “Con el diagnóstico se sabe si la hemofilia es leve, moderada o grave, dependiendo de los niveles de factor circulante que tenga en sangre. A partir de ahí, el tratamiento se ajusta en función de unidades por kilo de peso y la respuesta a ese factor. Cada vez que administramos el factor se realizan analíticas preadminitración y postadministración -que pueden ser a la hora, a las dos horas, a las 4 horas, a las 24 horas- para ver la respuesta específica de ese paciente al factor. Con esos datos el médico va a pautar la dosis exacta para ese paciente. Una vez que el paciente es adulto las dosis suelen ser más estables, pero en la época de crecimiento del niño se van ajustando en función del grado de hemofilia, de la respuesta al factor y del peso y la talla del paciente”, explica Argentina Sánchez, supervisora de la unidad de Coagulopatías Congénitas.

El factor

La administración del factor se realiza por vía intravenosa, así que el objetivo de las enfermeras de la unidad es lograr que en un primer momento los padres, y después los propios niños, se administren la medicación. Y es que, aunque en los primeros años de vida las visitas a la unidad son el día a día de estos pacientes y sus familias, con la autoadministración lograrán una cierta autonomía y evitar las visitas a las enfermeras para recibir su dosis, que pueden necesitar incluso de forma diaria.

Para ello, en un primer momento, a estos pacientes se les coloca un reservorio subcutáneo, un port a cath, al que va canalizada una vena central, por ser de más fácil acceso para los padres. “Aquí les ensañamos a preparar el factor y todo el material que necesitan y cómo administrarlo”, cuenta la enfermera de la unidad. En el caso de Mario, el port a cath se lo colocaron con 14 o 15 meses. “Cuando te dicen que vas a tener que pinchar a tu hijo, intravenoso, todos los días, o un día sí, un día no, que lo tienes que hacer tú es todo un shock para alguien que casi no sabe ni freír un huevo”, comenta Patricia Ayuso.

Por suerte ha contado con la ayuda de las enfermeras, a quienes ya considera de su propia familia. “Nos han ayudado muchísimo, nos lo han enseñado todo, primero a pinchar en el porta, cómo te tienes que esterilizar, crear un campo estéril, los cuidados que necesita. Todo eso te lo enseñan las enfermeras de la unidad de hemofilia. Es un proceso que tienes que aprender y meter en tu ADN para que te salga de manera natural, y la forma de hacerlo es viniendo aquí todos los días, con las enfermeras”, explica la madre de Mario. En su caso han estado más de tres meses con visitas diarias.

Sin embargo, el port a cath no es definitivo, llega un momento en el que por el riesgo de infecciones que puede tener llega el momento de retirarlo y empezar a pinchar en la vena. “El port a cath es relativamente fácil pincharlo, aunque tienes que tener mucha asepsia y mucho cuidado. Pero luego empieza la segunda parte, que es empezar a pinchar al niño en la vena. Ahí ya piensas que no vas a poder hacerlo. Pero al final lo logras, con ayuda de estas enfermeras que se ponen contigo, hasta que lo consigues. Recuerdo el primer día que yo conseguí pinchar al niño en la vena y recuerdo a todas estas enfermeras haciendo la ola y pegando gritos”. Todavía hoy se le pone la carne de gallina. “Y es que estas enfermeras viven tanto tu experiencia, como algo personal, que para mí resulta algo fundamental tenerlas dando apoyo, que se preocupan si no consigues pincharle, que buscan formas de hacerlo más sencillo. Forman parte tanto de tu vida y de tu día a día… que es increíble”. De hecho, como para quitarle el porta Mario tuvo que pasar por quirófano, una de las enfermeras entró con él para que estuviese más tranquilo. Detalles como este logran que sus padres no dejen de hablar maravillas de las enfermeras que cuidan a su hijo.

Cuando los niños tienen entre 8 y 9 años, comienza su propia formación. Las enfermeras les enseñarán a pincharse, a canalizar una vena y poder autoadministrarse el tratamiento. “Ello les va a dar una independencia a partir de ahí y a lo largo de toda su vida, que les permitirá ir a excursiones en el colegio, irse de campamento, o cuando ya son adultos irse de vacaciones, llevarse el factor incluso a otro país y no tener esa dependencia de las enfermeras y del centro hospitalario”, señala Carmina García.

Para lograrlo procuran realizar la “tunelización” o engrosamiento de la vena. “Tras varios pinchazos, durante varios días, varias punciones en el mismo sitio conseguimos crear una peca, de tal forma que al final hay una canalización entre la piel y la vena. Así les resulta más fácil la autoadministración del factor. Además, como pierden la sensibilidad en esa zona de la piel también les produce menos dolor”, comenta la enfermera de la unidad. Sólo cuando los padres y pacientes pasan un examen para comprobar la correcta administración del factor se les permite inyectarlo en casa, siempre cuando se ve a iniciar el periodo de mayor actividad del niño: antes de ir a clase.

Formación

Al ser considerada una enfermedad rara las enfermeras deben conocer en profundidad la enfermedad, los tipos y grados de hemofilia que existen, todos los problemas que puede producir, así como la correcta administración del tratamiento, los diferentes tipos de factor en el mercado y aprender a realizar la educación sanitaria para logar la autonomía de los pacientes. Como expone Argentina Sánchez, la supervisora de la unidad, “aunque no existe la especialidad de hemofilia, sí que es importante que el personal de enfermería que atiende a estos pacientes esté preparado. Al incorporarse a la unidad necesitan un tiempo de preparación y una tutorización por parte de una enfermera experta antes de tratar a este tipo de pacientes”.

Las citas se pautan según las necesidades del paciente, cuando son pequeños son muy frecuentes, diarias cuando enseñan a los padres, o luego ya de carácter anual cuando el paciente es adulto y su tratamiento es estable, siempre y cuando tenga una buena adherencia. A lo largo de todo el proceso la educación sanitaria que realizan también se irá adaptando: los cuidados necesarios cuando van a la guardería o al colegio, qué deportes son de más riesgo y deben evitar, cómo actuar en caso de un golpe o herida o cuándo será necesario ir a urgencias por ello. Para Carmina García la adolescencia es una etapa difícil en estos pacientes. “Empiezan a salir, a pasar un poco de los padres, del tratamiento. Todas esas etapas requieren una educación sanitaria diferente”.

Paciente adulto

El proceso de Andrés Villacé y su hemofilia es muy diferente al que están viviendo Mario y su familia. En su caso le pusieron nombre a su enfermedad cuando ya tenía 14 años. “Hasta entonces tenía cosas, pero no se sabía qué. Incluso llegaron a decir que en la rodilla derecha tenía un tumor blanco, un cáncer de huesos”. En sus 71 años de vida Villacé vivió el cambio fundamental a partir de 1973, cuando se descubrió el factor, él tenía ya 26 años. “Hasta esa época, un hemofílico sin factor hacía lo que podía”.

A partir del 73 pudo empezar a realizar una vida prácticamente normal, gracias a la ayuda de las enfermeras. “Al llegar al hospital la enfermera es la que te encuentras, la que está en el día a día. Hacen que llegues a aquí y parezca que estás en tu casa. En nuestra patología su papel es fundamental, primero porque te escuchan, te aconsejan, te enseñan cómo adminístrate el factor”. De hecho, tiene claro que ante cualquier duda siempre pregunta primero a la enfermera “porque son más accesibles, tienes más confianza con ellas, el trato es más día a día y más continuado”, señala.

En todo este tiempo su caballo de batalla han sido los hemartros, una complicación habitual de la hemofilia consistente en un derrame en el interior de una articulación, en su caso rodilla y codo derecho, que al final le ha deformado incluso el hueso. “En los pacientes de más edad -explica Carmina García- como no tuvieron la suerte de recibir una profilaxis semanal han tenido artropatías”. “Para deformarse el hueso como está ha sido dolo, dolor y dolor, hemartros y hemartros a lo largo de todos estos años”, subraya Andrés Villacé.

“La hemofilia es la base de nosotros como persona, cualquier cosa que hagas o que vayas a hacer lo primero es estar bien tratado de la hemofilia. Lo primero de todo es la hemofilia. Si vas a urgencias lo primero que tienes que decir es que eres hemofílico, si necesitas cualquier operación”. Por eso el control de la patología es tan importante.

Ante un diagnóstico de hemofilia Villacé lo tiene claro, necesitan el apoyo de personas que están pasando por lo mismo, que son quienes mejor les van a comprender. “Con la hemofilia se puede vivir perfectamente. Además, la hemofilia de ahora no es la de antes. Deben saber que su hijo va a ser lo que él quiera ser y va a llevar una vida completamente normal”, destaca. Lo mismo opina, seis años después, la madre de Mario, para quien todo este proceso “ha sido complicado, tiene sus momentos buenos y sus momentos malos, pero sin un equipo como el que hay aquí en la Paz de médicos, de enfermeras, y sin una asociación, yo creo que no hubiera podido superarlo y volver a ver a mi hijo con la felicidad con la que le miro ahora”, concluye.

Guías para enfermeras y pacientes

Las enfermeras de la unidad de hemofilia de La Paz han participado junto con enfermeras de otros hospitales de toda España en la elaboración de dos guías que han sido posibles gracias a la colaboración de Bayer. La “Guía de apoyo al paciente hemofílico y sus familias” está dirigida, como su propio nombra indica, a los pacientes, en la que en ocho capítulos se repasan todas las etapas de la vida, desde el momento en el que una mujer portadora decide ser madre o está embarazada y descubre que es portadora hasta el momento en el que a la hemofilia se suman los achaques de la vejez.

Por su parte, la “Guía práctica para enfermería” está dirigida a que todo el personal sanitario, en general, y las enfermeras en particular conozcan la patología. Como explica Argentina Sánchez, “está pensada para el personal de nueva incorporación a las unidades de hemofilia, y sobre todo, para aquellos pequeños hospitales en los que de vez en cuando puede aterrizar un paciente hemofílico y la enfermera no está familiarizada con el tratamiento”.