Esclerodermia, la enfermedad de las manos de dragón

GEMA ROMERO.- Endurecimiento y cicatrización de la piel, especialmente en las manos, que también puede darse en los pulmones y otros órganos, cambios en la pigmentación, depósitos de calcio… Esos son los principales síntomas de la esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia. Una enfermedad rara, autoinmune, incluida dentro de las enfermedades reumáticas. Afecta a 3 de cada 10.000 habitantes, por lo que se estima que en torno a 1.400 personas pueden padecerla en nuestro país, siendo más frecuente en mujeres. “De la mano, para un futuro mejor” es el lema del Día Mundial de la Esclerodermia que se celebra el 29 de junio.

“Tener una enfermedad de la que nadie ha oído hablar es una experiencia solitaria. Cuando incluso los médicos no son capaces de identificarla, o decirle al paciente lo que le va a pasar, la vivencia se hace más solitaria”, afirman en la Asociación Española de Esclerodermina. De hecho, los síntomas son muy variables de unos pacientes a otros, tanto desde su inicio con en su evolución, dependiendo de qué órganos estén afectados. Se trata de una enfermedad muy impredecible, como explica una paciente danesa “parece que existe una manifestación diferente de la esclerodermia en cada persona. Los síntomas y la gravedad dependen de las partes del cuerpo que estén afectadas”.

Hasta el 90% de las personas con esclerodermia puede desarrollar cierto nivel de cicatrización en los pulmones, por lo que les resulta difícil respirar y realizar actividades cotidianas. Así, la fibrosis pulmonar, para la que no existe tratamiento, es una de las principales causas de mortalidad entre las personas con esta enfermedad. “Puede cambiar tu vida diaria, hacer que todo sea difícil, desde vestirte por la mañana y tener que sentarte en la cama para prepararte, hasta tardar más tiempo en planificar y preparar el desayuno”, comenta una paciente italiana.

Las úlceras de los dedos de las manos son dolorosas, también se producen alternaciones en la boca, cambiando el aspecto físico. Al margen de las graves repercusiones a nivel psicológico que ello supone “el comer se hace difícil y las actividades diarias, como abrir una simple botella de agua, se convierten en un reto”, explica otra paciente.

Miedo al diagnóstico

Los pacientes afectados, en su mayoría mujeres de entre 30 y 50 años, explican que “es comprensible tener miedo al comienzo del diagnóstico, pero los grupos de pacientes pueden ayudar y apoyarte mucho. Pueden explicarte qué es la esclerodermia y ayudarte a encontrar el mejor hospital o centro más cercano”.

Al principio es normal preguntarse el porqué de la enfermedad, para lo que resulta fundamental el apoyo familiar y social. Como explica una paciente danesa, “tener esclerodermia es como tener un compañero o copiloto para toda la vida; viajamos siempre juntos, pero a menudo avanzamos en direcciones diferentes. Pero he aprendido que mi compañero no va a desaparecer, por lo que tenemos que trabajar juntos y centrarnos en sacar lo mejor del día, disfrutar de las pequeñas cosas”. En la misma línea se manifiesta otra paciente italiana que sostiene que tener esclerodermia ha cambiado su punto de vista. “Centré mi atención en lo que puedo hacer y en lo que tengo, no en lo que no. Ahora sé que hay muchas maneras de hacer las cosas”, sostiene.

Día Mundial

Dar visibilidad a los afectados y concienciar sobre lo que significa padecer esta enfermedad crónica y discapacitante es el objetivo del Día Mundial de la Esclerodermia que se celebra cada 29 de junio. Pretende ser un día para reconocer el valor de aquellas personas que viven con la esclerodermia, y para reclamar igualdad de tratamientos y cuidados para enfermos de esclerodermia en todo el mundo.

Para este año el lema es “de la mano, para un futuro mejor”. Para ello piden que los afectados o sus familiares compartan fotos cogiéndose de la mano, un gesto que sirve de gran ayuda a los pacientes. Desde la Federación de Asociaciones Europeas de Esclerodermia piden que se comparta en redes sociales con los hashtag #WSD  #diamundialesclerodermia   #handinhand