ALICIA ALMENDROS.- La enfermedad de Piel de Mariposa no tiene cura. Y aunque los datos no son oficiales, en España existen entre 3.200 y 5.000 casos. Pocos pacientes que se traducen en un gran desconocimiento sobre la misma en todos los estamentos de la sociedad, incluidos los profesionales del Sistema Nacional de Salud. Y es que para los pacientes es complicado acceder a una atención sanitaria adecuada, lo cual repercute muy negativamente en su calidad de vida. Sin embargo, hoy, 25 de octubre, Día Internacional Piel de Mariposa, estos pacientes tienen mucho que celebrar. Madrid ha sido testigo de la designación del Hospital La Paz de Madrid y el Hospital Sant Joan de Déu-Clínic de Barcelona, como los primeros Centros de Referencia de Epidermólisis o Piel de Mariposa de España.
“Estas designaciones suponen un gran logro. Un avance por el que la Asociación viene trabajando durante año y que ha sido posible gracias a la calidad humana y el compromiso de profesionales”, ha asegurado Nieves Montero, presidenta de la Asociación Debra-Piel de Mariposa, durante el acto de asignación.
La Infanta Elena, presente durante el acto, ha felicitado a la asociación por “impulsar y perseguir este logro, y ha animado a todos los profesionales de la salud a continuar en su esfuerzo diario por investigar y tratar enfermedades raras y ofrecer a los afectados un futuro mejor”. La infanta es directora de la Fundación Mapfre, una entidad que durante 2017 está colaborando con Debra a través de la iniciativa Euro Solidario, en la que participan más de 4.600 empleados de Mapfre en España.
La presidenta de la asociación, que además de pedir a la ciudadanía que se una a la campaña de sensibilización en este día a través del hashtag #PonteMisAlas, ha recordado que “queda mucho camino por recorrer para mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Se debe garantizar el acceso a necesidades aún no cubiertas, como puede ser el tratamiento buco-dental, la fisioterapia, el apoyo psicológico, un acceso equitativo a la Ley de Dependencia o el acceso gratuito a complementos alimenticios”.
La enfermería, en primera línea
Los cuidados enfermeros son esenciales. “Las curas supone horas y horas. Debemos recordar que estos niños desde que nacen sufren ampollas y heridas por todo el cuerpo, y la enfermería tiene que curar y prevenir diariamente porque vivirá con ello todos los días de su vida”, expone Álvaro Villar, enfermero de la Asociación Debra España-Piel de Mariposa.
Nadie espera que su hijo nazca con esta patología. Así lo expresa Gloria Elena Gil, madre de un niño con Piel de Mariposa. “En mi caso no vimos nada en la ecografía, cuando nació vieron que tenía dos ampollitas en los pues que reventaron… el niño comenzó a gritar y al estar en un hospital privado todo era más desconocido. Investigamos y vimos que el mejor equipo de Dermatología estaba en La Paz y lo trasladamos. Fueron momento complicados, no te esperas nada”, relata Gil.
Por ello, Villar resalta la importancia de que existan estos centros de referencia; dado que es una enfermedad de baja prevalencia los profesionales suelen tener una experiencia bastante limitada y que los afectados tengan un centro de referencia donde hayan tratado varios casos es una gran mejora”. “El próximo reto es que la continuidad de los cuidados esté asegurada y podamos hacer una coordinación real entre la atención especializada, la hospitalización… hay que disminuir la sobrecarga a nivel de curas que tiene la familia ahora mismo por ser una enfermedad desconocida y que sean las enfermeras de los centros de salud las que asuman esos cuidados”, apostilla María Paramés, enfermera de Debra España.
“Para nosotros las enfermeras son todo, sin ellas no podríamos ni vestir a los niños. Son una referencia importante. Luego coges el truco y aprendes a hacer todo sola, pero van surgiendo otras dudas y su labor a nuestro lado es clave”, añade Gil.
El alcance de la asociación
La asociación dedica actualmente la mayor parte de sus recursos a ofrecer a las personas que sufren esta enfermedad servicios y apoyos. Un claro ejemplo es el proyecto “Nacer con Piel de Mariposa”. Paramés es una de las enfermeras que participa: “con esta iniciativa apoyamos a las familias desde las 72 horas después de nacer. Nos desplazamos una enfermera y una psicológica en un primer momento para dar apoyo y concienciar y educar a las familias, y a medida que va pasando el tiempo vamos incorporando gente y mostramos todos los recursos que van a necesitar a nivel social y los enfermeros damos toda la formación a la familia para que se vaya capacitando progresivamente y la vuelta a casa no sea tan traumática. Y al mismo tiempo formamos a los profesionales del centro de salud o el hospital para que estén preparados”.